先天性眼球震颤最新治疗进展
副标题:
作者:于 刚主任 文章来源:本站原创 点击数: 更新时间:2012-6-8 13:28:41

    眼球震颤是世界性难题的复杂疾病,引起眼震的原因、眼震的表现多种多样,涉及到的学科众多。和眼科关系最为密切的是先天性眼球震颤,眼震的治疗多年来一直困扰着眼科医生,也让患儿和家长一筹莫展。北京儿童医院眼科眼球震颤治疗小组已经正式成立了,多年来我们对本病进行了较为深入全面的研究和临床实践,在这里我们将眼球震颤的最新治疗进展和家长经常向我们提出的问题进行总结,和广大家长朋友进行交流,希望帮助家长朋友们更好的了解该病,能够早期发现,更好的配合治疗,以达到更好的治疗效果。

1、 眼球震颤为什么会发生
很多眼球震颤家长向专家询问,我的宝宝为什么会发生眼球震颤,我们通过查阅大量文献,归纳为以下两种原因:
原因一:一些学者认为先天性眼球震颤是眼球缓慢运动控制亚支系统    (sfoweyemovementsubsystem)失灵,该系统在高增益的异常条件下活动,这种特殊异常可能表现为眼外肌本体感受器所传入的有关眼球位置和运动速度的信号呈反馈作用,反馈不稳定的结果致使眼球位置不稳定而使眼球偏离正位,这就构成震颤的慢相,快速的扫掠运动使得这种慢相中断而回到注视位,此即构成震颤的快相。
原因二:另一些学者则认为是皮质下视动系统的缺陷,致使注视不稳定,眼球从注视位偏离,而纠正眼球运动则使眼球重新回到注视位。最近著名的眼球震颤专家Dell'osso 等的研究表明先天性眼球震颤患者有强大的固视反射、平稳的跟随性眼球运动  (smoothpursultmotion)正常,并具有良好的前庭一眼反射功能。他们认为尽管眼外肌本体感受器所传入冲动的具体功能目前尚不清楚,但它在反馈环中对眼球位置和运动速度都有影响,因此,先天性眼球震颤可能是由于这些反馈环的周边部的不稳定所致。先天性眼球震
颤发病机制的细节还有待今后更进一步的研究,由于控制眼球的运动是一个环形反馈机制,多个环节都可控制眼球运动,包括眼球的结构,传入通路,大脑中枢的疾病,影响前庭功能疾病都可以引起眼球震颤;如: 视力障碍性眼球震颤,耳源性眼球震颤,中枢性眼球震颤等。它虽不属于常见病或多发病,但在临床上并非罕见,此类疾病严重影响患者的视觉功能,外观,以及行动能力。
    专家提醒广大患儿家长,眼球震颤的发病机制非常复杂,目前并没有定论,还处于研究阶段,我们会不断在网站更新,敬请关注。

2.什么是本体感受器?
   目前眼球震颤的一种主要的手术方式是本体感受器切除,那么什么是本体感受器?为什么切除本体感受器可以改善眼球震颤呢?
本体感受器指位于肌肉、肌腱和关节内的感受器,感受身体在空间运动和位置的变更,向中枢提供信息。 支配眼球运动的眼外肌中就存在本体感受器,当眼球运动的时候,肌肉及肌腱的机械伸展就成为了本体感受器的适宜刺激,并将伸展的程度传导至中枢,目前学者认为尽管眼外肌本体感受器所传入冲动的具体功能目前尚不清楚,但它在反馈环中对眼球位置和运动速度都有影响,先天性眼球震颤可能是由于这些反馈环的周边部的不稳定所致

  于刚主任提醒家长:通过目前国际基础及临床研究发现,切除本体感受器可以一定程度上改善眼球震颤的频率及振幅,同时不会引起孩子任何严重的并发症,已成为治疗眼球震颤的一种主流的手术方式。


3、眼球震颤在眼科中的疾病包括哪些:
   眼球震颤通常不是一种独立的疾病,同时可以合并眼科或全身的病变。主要分为一下两大类:
一.从眼科的角度来讲,有以下各类:
1白化病,
2先天性白内障,
3视神经发育不良,
4黄斑变性,
5视网膜色素变性
6先天性青光眼
7角膜白斑等严重影响视力的疾病都可以引起眼球震颤。
8不明病因的眼球震颤
二.特殊类型的眼球震颤:
1.垂直眼球震颤,
2上跳性眼球震颤,
3下跳性眼球震颤,
4跷跷板样眼球震颤,
5周期变化性的眼球震颤
以上眼球震颤等是大脑中枢病变引起的,例如,占位性病变,炎症,出血等中枢的病变,这类疾病一定要到专门医院的神经内科就诊,以免延误病情,耽误治疗。

4、白化病的孩子为什么会怕光                           
   

 虹膜透照试验阳性 

  虹膜透照实验阴性

   白化病眼底照片

 正常眼底照片

    通常我们看见很多的患有白化病的小孩都很怕阳光,这是为什么呢?对此国外的眼球震颤专家研究很多,白化病眼底是一组与黑色素生物合成有关的单基因隐性遗传病,表现为眼、皮肤、毛发黑色素缺乏。眼皮肤白化病患者除眼色素缺乏及相关的眼部症状外,皮肤和毛发均有明显的色素缺乏,如皮肤白皙,毛发呈白色、金黄色或棕色。黑色素的缺乏可引起眼一系列异常表现,孩子的虹膜、视网膜颜色浅淡或缺如,出现明显畏光、虹膜半透明、眼底着色不足、眼球震颤、高度屈光不正、视力低下、立体视觉差等临床表现 白化病患者虹膜通常为蓝色或灰色,一些孩子虹膜色素缺乏,在光线直接照射时虹膜会出现紫色。虹膜半透明不仅使进入眼内的光线发生散射,引起患者注视困难,还可使光线大量进入眼睛,导致患者对光线特别敏感,即所谓的“畏光” 。
  吴倩主任解释:虹膜的色素少了,就像一个遮光帘有了问题,外边的强光进入眼内的就多了,因此就出现了畏光的现象,对于这类儿童,我们可以为孩子配戴中间透明,周边不透明的隐形眼镜,这类隐形眼镜就像目前我们一些年轻女孩戴的“美瞳”眼镜一样。

北京儿童医院眼球震颤治疗小组
  组长:于刚
  副组长:吴倩 胡守龙 白大勇 王媛


5、眼球震颤的手术有哪些?
   经过我们多年的实践经验,同时整理、参考多个国外著名的眼球震颤专家的手术类型,总结了共有9种眼球震颤的手术方式,提出来供眼科同道讨论和患儿家长参考:
1、没有代偿头位的手术治疗
2|、伴随仰头视物头位的眼球震颤手术治疗
3、伴有低头视物的头位的手术治疗
4、有水平头位的手术治疗
5、有旋转头位的手术治疗
6、合并斜视的眼球震颤手术治疗
7、合并头位及斜视的眼球震颤手术治疗
8、伴集合阻滞者
9、存在复合头位者
  专家温馨提醒:以上各种手术类型我们都整理了手术录像视频,分门别类的以视频形式介绍给从事眼球震颤的眼科医生和患有眼球震颤的患儿家长,希望对大家能有帮助。

6、眼球震颤的治疗有哪些新进展?
    根据美国著名眼球震颤专家dell•osso 及Hertle教授的新近研究发现,在眼球震颤的动物模型上进行了眼球震颤的手术实验,取得了令人鼓舞的手术效果。接着又对眼球震颤的患者进行了手术治疗,发现了很好的效果,文章发表在顶尖的眼科杂志上,每位患者的眼球震颤类型及程度不同,合并的其他疾病不同,因此眼球震颤的治疗是多样化,个体化的,根据每位患者的自身情况设计治疗方案,现在这种手术已在美国开展了上千例。效果还是比较理想的!手术前后的眼震图比较,明显看到眼震的振幅减轻,频率变慢!孩子的视觉质量不同程度的有所提高!

 患有眼球震颤的小狗  手术后眼球震颤的程度明显减轻
   眼球震颤波形介绍: 第二图:眼球震颤震幅明显减轻。 第三图:眼球震颤频率明显减轻。

 

7、眼球震颤的手术能够提高视力么?手术的目的是什么?
     有些家长在咨询眼科医生关于眼球震颤的手术对视力的提高效果时经常得到不确切的回答,因此有些疑惑,既然眼球震颤手术对于视力改善并不显著,那么为什么还要手术?
胡守龙博士介绍:美国从事眼球震颤的专家已经对眼球震颤手术进行了数十年的研究,从国内外的文献来看,一般手术后比较理想的患者,手术后的视力要比手术前提高1到3行视力!因为眼球震颤的患儿存在着各种基础眼病,因此手术前患者的视力程度是不一样的,因此手术后视力提高的程度也是不一样的。眼球震颤手术的目的并不是单纯提高视力,而是希望孩子能够有一个比手术前好一些的视觉质量。从专业的角度说:人眼看东西时是用最精密的结构——-黄斑看东西。也就是所谓的“注视时间窗”。
  于刚主任讲:我们手术有两个目的:
一.是减弱孩子的肌肉的本体感受器,希望能够通过此举动使眼球震颤减轻。
二,另一方面是增宽了“注视时间窗”,简单的说就是增加了黄斑中心凹注视的时间,一部分患儿手术后的视力虽然没有显著的提高,但是孩子注视的质量提高了,我们手术后和家长交流时发现家长叙述孩子的变化:
1、孩子的表现出现变化,手术前孩子对远处的东西不感兴趣,手术后孩子开始对远处的东西感兴趣,
2、原来孩子看电视离得很近,手术后孩子看电视的距离远了
3、一部分孩子原来特别内向和孤僻,手术后孩子的性格变得活波起来,和家长、小朋友“合群”了。
4、以前小朋友看书几乎拿到眼睛前边看,手术后看书的距离远了。
5、有些小朋友原来仔细看着一个物体的时候,头歪的很厉害,手术后头不是很歪了。
    以上这些都是眼球震颤手术后的效果,因此于刚主任建议评估孩子手术后的效果有四个重要方面;
1、歪头是否改善
2、看书是否远了
3、看电视是否远了
4、性格是否活泼了
   于主任提醒家长:这些都是眼球震颤的手术效果,因此有些小朋友手术后,家长不要盯着视力表的变化,这些变化都是手术带来的惊喜。



8、眼球震颤手术的年龄是多大?
   很多家长询问我们,为孩子做手术几岁合适?
美国Hertle教授认为:手术年龄并没有严格限制,需要对患儿进行综合评估,要衡量手术的利弊,只要手术对患儿的利处大于弊端,就可以考虑手术。
吴倩主任认为在两岁左右进行手术是比较合适的!原因是有以下几个方面:
1、如果太早孩子配合检查的能力不足,对头位的检查也不能完全配合
2、不能太晚进行手术,因为孩子的视觉发育还是有很严格的时间限制的,超过视觉发育的敏感期,孩子的大脑发育以及视觉中枢的发育可能随之停止。
3、眼球震颤孩子的视力都不会太好,做完手术,不是所有的事情就结束了,后期还要有相应的弱视的训练,以及脑认知能力的相应训练!因此太晚做手术对孩子今后的视觉发育还是有弊无利的。
  
下面是我们摘引的国外专家对眼震患者早期手术的文献总结,同我们的治疗理念是一致的!


9、眼球震颤都可以手术治疗么?
    之前提到的比较多的可以手术治疗的眼球震颤主要是指特发性眼球震颤,手术效果比较确切,而对于其他类型的眼球震颤,手术效果不是很肯定,随着现代研究的进展,新的眼球震颤的理论的提出,一些学者认为先天性眼球震颤是眼球缓慢运动控制亚支系统    (sfoweyemovementsubsystem)失灵,该系统在高增益的异常条件下活动,这种特殊异常可能表现为眼外肌本体感受器所传入的有关眼球位置和运动速度的信号呈反馈作用,反馈不稳定的结果致使眼球位置不稳定而使眼球偏离正位,这就构成震颤的慢相,快速的扫掠运动使得这种慢相中断而回到注视位,此即构成震颤的快相。另一些学者则认为是皮质下视动系统的缺陷,致使注视不稳定,眼球从注视位偏离,而纠正眼球运动则使眼球重新回到注视位。最近美国著名眼球震颤教授Dell‘等的研究表明先天性眼球震颤患者有强大的固视反射、平稳的跟随性眼球运动  (smoothpursultmotion)正常,并具有良好的前庭一眼反射功能。他们认为尽管眼外肌本体感受器所传入冲动的具体功能目前尚不清楚,但它在反馈环中对眼球位置和运动速度都有影响,因此,先天性眼球震颤可能是由于这些反馈环的周边部的不稳定所致。随着理论的深入研究对以前不考虑手术的病人,可以进行手术治疗,扩大了手术的范围,使以前没有治疗方法的患者的到了治疗,提高了患者的视功能。目前国外眼球震颤专家认为本体感受器切除对于没有中间带的眼球震颤有着比较好的手术效果,手术后大部分患儿眼球震颤都能够减轻。于刚主任认为大部分眼球震颤可以手术治疗,手术的目的主要有四个:一、减轻眼球震颤的强度,二、改善头位,三、治疗同时合并的斜视,四:一定程度上提高视觉质量。

10. 哪些眼球震颤不适合眼科手术?
    并不是所有的眼震的患者都需要进行手术,下述眼震不能手术治疗:
1. 比如说耳源性的的眼球震颤,
2. 中枢性的眼球震颤,
3. 特殊类型的眼震,
4. 跷跷板眼震,
5. 上跳性的眼震,
6. 下跳性的眼震等等,
    这些特殊类型的眼球震颤不适合眼科眼球震颤手术,具体的病情需要到具有专业的医院进行检查以及评估,才能明确是否手术的问题。
    专家提醒家长注意,眼球震颤是一个非常复杂的眼病,应该有专业的从事眼球震颤,斜视的医生仔细检查,排除各种特殊类型的眼球震颤,个性化治疗。

11、如何看待眼球震颤的手术治疗?
    有的家长问:我以前到了多家医院,都说眼球震颤不能手术治疗。没有好的治疗方法,这是世界性治疗难题,只能随诊观察。在以前的治疗方法中,一些眼科专家进行了一些手术治疗,,从文献的总结中看,因为前期的工作,没有理论支持,国内从事眼球震颤手术的医院较少,主要是因为眼球震颤手术后视力提高不是很明显,以及人们对眼球震颤的模糊认识,导致国内很多眼科工作者对此类病人的束手无策。
目前国际上对眼球震颤的研究越来越热,随着很多新型眼球震颤仪器的研制成功,随着新的研究发现,新型理论产生,以及在动物实验上取得了令人鼓舞的实验性效果,国、内外专家已经开展了多种新型的手术方法,这种方法已经进行了近千例的实践,目前眼球震颤手术的经验还是比较成熟的。手术后取得了临床显著的效果很令患儿家长及医生鼓舞!

12、眼球震颤的保守治疗
    眼球震颤目前除了眼肌手术还有其他的一些治疗方法
1、眼球震颤的光学治疗,首先需要给宝宝散瞳验光,矫正屈光不正,由于眼球震颤的宝宝经常合并严重的屈光不正,佩戴了合适的矫正眼镜后许多宝宝视力明显提高。
2、可以给眼球震颤的孩子佩戴角膜接触镜,角膜接触镜有三个优点:第一,可以提供屈光矫正,第二,可以一定程度上减轻眼球震颤的强度,第三,带虹膜的角膜接触镜可以改善白化病患儿的畏光现象。
3、三棱镜治疗,佩戴合适的三棱镜一方面可以改善头位,另一方面,对于存在集合阻滞的患儿,佩戴双眼底向外三棱镜可以刺激辐辏,减轻眼震。
4、眼球震颤的药物治疗目前正处于研究阶段,包括可以给患儿进行肉毒菌素的注射治疗,以及肌松药的服用,另外最近的研究表明滴用碳酸酐酶抑制剂的眼药水也有抑制眼球震颤的作用
随着科技的进步,相信会有越来越多的治疗方法出现,为眼球震颤宝宝带来福音。

13、眼球震颤的原因有哪些?
   一部分眼球震颤有明确的病因或原因,而另一部分眼球震颤没有明确的病因,总的来说,先天性眼球震颤的主要原因包括先天性眼球畸形、白化病、白内障、全色盲、黄斑部损害等所致的视觉障碍,因无固定注视目标能力,眼球多呈水平型震颤,称为眼源性震颤。
而后天性眼球震颤主要是由于中枢神经系或前庭病变引起,如小脑疾病、前庭神经核病变引起的眼球震颤称为中枢性眼球震颤。中耳或内耳疾病,由于引起迷路的刺激性或抑制性障碍,可发生水平或旋转性眼球震颤,称为迷路性眼球震颤。


14、我们医院开展眼球震颤的意义
  先天性眼球震颤的视力损害比较严重,眼科医生形象的称之为“眼病癌症”,虽然不至于影响患儿的寿命,但是对于患儿的视觉质量有严重的影响,由于日常生活有很大一部分信息是从眼睛获得的,因此低的视觉质量必然影响了患儿的生活质量, 全世界保守估计,此类患者的数量大约为2200万人,给此类患者的生活、学习、就业带来了很大的障碍,增加了社会以及家庭的负担。由于以往对此类疾病的认识,以及缺乏有效理论,基础研究,没有较好的治疗策略。各个国家尝试了多种方法解决此类问题,仍然没有得到理想的结果,国内的知名医院对此束手无策,国内尚没有理想的方法,我们根据最近的国外研究进展,与国外的专家多次请教交流,看到他们的工作,令人鼓舞,因此开展此项工作!希望国内的眼球震颤患儿尽早得到治疗。我们开展眼球震颤目的不单纯是为了视力的提高,而是改善视觉及生活质量。

15、眼球震颤手术以后就不需要治疗了么?
    眼球震颤手术是一劳永逸的吗?做完手术后是不是就不需要其他的治疗了?我们的答案是否定的:眼球震颤是一种极其顽固的视力障碍疾病,需要长期的治疗。手术的目的是基于通过减轻震颤幅度和频率,形成稳定的中心凹注视,增加注视时间,形成通畅的视觉传导通路,或者改善头位,对孩子的面部及脊柱发育起到积极的作用,改善生活质量,有的孩子年龄较小,手术以后,视功能还在发育阶段,需要我们进行视觉功能的康复训练,提高视力。
    同时眼球震颤手术有20%左右的二次手术几率,如果术后发现残留头位,头位过矫,斜视回退等,都需要二次手术解决。

16、眼球震颤只是眼睛的问题么? 
   各个影响视觉通路的部分都会引起眼震,包括耳源性的眼震,以及大脑中枢引起的眼震。特别是后天出现的眼震,要高度怀疑合并其他系统的疾病,因此眼球震颤不仅仅是眼睛的问题!有了此类疾病应该尽早治疗!就诊,避免耽误病情!

 17、眼球震颤会不会遗传?
    有的孩子家长问:我是先天性眼球震颤的患者,想问一下:我如果生孩子,小孩得这个病的机会有多大?
北京儿童医院眼球震颤研究治疗小组认为,先天性眼球震颤是一种具有遗传倾向的疾病,遗传方式包括X连锁,常染色体显性遗传,常染色体隐性遗传等遗传方式。另外某些眼部疾病或X连锁遗传病也可以表现为先天性眼震,例如白化病,色盲等。散发的患者可以是基因发生突变导致,可以常染色体显性的方式遗传给下一代。建议患者在生育前进行遗传学咨询,最大可能的避免眼球震颤再出现在下一代身上。

18、先天性眼球震颤的三棱镜治疗原则:            
    先天性眼球震颤的三棱镜治疗是因人而异的,针对不同类型的眼球震颤,三棱镜处理方法是不同的。
1、 存在集合阻滞的情况:
如果患者有先天眼震,有集合阻滞眼震时候,通过使用底向外的三棱镜会使远视力得到显著提升。如果患者的视力有提升,应该把棱镜和负球镜的度数加入眼镜处方。
2、 代偿头位的处理:
虽然异常头位最主要的治疗是手术,光学治疗也是可能的。三棱镜治疗的目的就是将视物质量最好的中间带位置移至正前方,从而矫正头位,一般三棱镜尖端方向指向眼球偏斜的方向,但是目前光学三棱镜只能纠正7△度数的偏斜,不过随着科技的进步,出现了压贴三棱镜,使得三棱镜治疗的范围进一步扩大。

19、为什么有些先天性眼球震颤需要佩戴两副眼镜:
    不是所有的先天性眼球震颤的患者都需要佩戴两副眼镜,主要有两类患者需要:
第一类是屈光不正合并集合阻滞者,第一副眼镜是用来矫正屈光不正,治疗弱视的,而第二副眼镜是一副双底向外的三棱镜,用来刺激辐辏,减轻眼球震颤,如果使用光学镜片,由于屈光的度数+棱镜的度数使得镜片非常厚,因此不能制作在同一副眼镜上,如果使用压贴棱镜,又会一定程度上使得视力下降,不利于弱视的治疗,因此佩戴两副眼镜,在治疗弱视的时候使用不附加三棱镜的眼镜,而平时的时候尽可能佩戴减轻眼震的三棱镜。
    第二类是屈光不正合并头位者,第一副眼镜是用来矫正屈光不正,治疗弱视的,而第二副眼镜是一副双底向面转方向的三棱镜,用来矫正头位。

 

20、美国压贴三棱镜治疗先天性眼球震颤

    于刚主任介绍:有静止眼位(中间带)的眼球震颤患者,可以通过使用三棱镜改变注视方向改善头位。三棱镜的底边应当朝向头部转动的方向,这种方法作为术前评估,三棱镜也是非常有用的,但是作为治疗作用显得有些不足,因为大多数的头位转动超过30℃,这样最需要将近60度的三棱镜。如果使用玻璃镜片、树脂片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物象畸变。因为树脂三棱镜只能每只眼睛配7度左右。
很幸运,美国3M公司新的压贴三棱镜的问世改变了这种不足,压贴树脂片降低了重量、中央及边缘的镜片厚度,我们最多可以为患者佩戴每只眼睛20——30度的压贴三棱镜镜片(同时还可以联合其他的近视、远视、散光度数)随着科技的进步,美国3M 公司的压贴三棱镜在临床上的使用,为更多的眼球震颤患者带来了治疗的喜悦。


21、先天性特发性眼球震颤的临床表现

    吴倩主任介绍:在临床上先天性特发性眼球震颤是指患者除眼球震颤外无明显异常,包括屈光间质,视网膜,黄斑等眼部疾病,以及除外中枢性疾病,以及耳源性疾病。这类患者的眼球震颤一般为水平型,垂直或混合型少见。眼震速度有的比较快,有的比较慢。在冲动性患者中,大部分有一个中间带,或有多个中间带。在此处患者的眼球震颤最轻甚至无眼球震颤,因此视力最好!患者往往采取一种代偿头位,把中间带摆在正前方,借以提高视力。这类患者可以通过手术或三棱镜的方法治疗头位,试戴三棱镜后,头位改善明显的可以考虑手术治疗。
   特发性眼球震颤手术矫正效果明显好于先天性的眼球震颤,已经在临床上有大量的病例证实。


22、先天性特发性眼球震颤手术治疗原则
    吴倩主任介绍:一般有两种治疗方法:
保守治疗:  选用适宜的三棱镜将底向同一方向置于两眼前,其尖指向中间带的方向,通过折射将眼球震颤较轻的视野移至正前方。但是作为治疗作用显得不足,因为大多数的头位转动超过30℃,这样最需要将近60度的三棱镜。如果使用玻璃镜片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物象畸变。
     手术治疗:一般是中间带移位手术,包括Anderson;Kestenbaum手术方式。

23、四条眼外肌超常量后徙手术治疗先天性眼球震颤
    吴倩主任介绍:四条水平直肌大量后退术:Bietti和bagolini[6]首先在1960年介绍了此种方法,之后von Noorden和Sprunger[7]又对此种方法进行了详细的讨论。具体手术方法为:四条水平直肌断腱后置于功能性赤道的位置或毗邻其后,也就是内侧角膜缘后11.5mm,外侧角膜缘后13mm。但内斜视情况有所不同,在同时有内斜视及眼球震颤的病人,外直肌置于眼球赤道部之前,内直肌置于赤道部之后。Arruga A[8]建议在四条水平直肌后退的基础上加用后固定缝线,可使得直肌力量减弱的作用得以巩固。
    吴倩主任强调:此种术式有一定的局限性,术后容易产生继发性斜视,眼球运动受限制,术后效果回退也有报道,治疗眼球震颤的经典手术方法。!

24、风车式手术术式治疗先天性眼球震颤头位旋转
    于刚主任介绍:
    头向一侧肩膀倾斜式看书的照片,以下是这种类型眼球震颤的患者看书时的照片。


    我们在治疗过程中发现,有的孩子的头位不仅有面转,上颌的垂直头位,而且还伴有头倾斜向肩部的头位。我们参考国外众多专家手术方法,借鉴了旋转斜视的手术方案,设计了风车式手术,专为这类患儿手术。上图是孩子的术前、术后照片,手术后看书时的头位明显改善。


25、隐形眼球震颤的诊断
    于刚主任:隐形眼球震颤又称潜伏性眼球震颤。一般我们所谓的隐性眼球震颤是指在双眼的情况下,我们观察不到患者的眼球有显性的眼球颤动,但是在遮盖住一只眼睛的情况下,另外的眼睛就有了摆动的情况,这样的患者:一般双眼视力有的能够达到1.0,但是单眼视力比较低。具有上述症状的患者一般伴有特殊类型的斜视,例如DVD。

26、先天性白内障导致眼球震颤的病因是什么?
    于刚主任介绍:先天性白内障严重影响患儿的视力,视觉质量。一般先天性白内障的患儿都会伴有眼球震颤,我们知道产生眼球震颤的病因有很多,包括传入系统缺陷,中枢系统的缺陷等病因,完全浑浊的先天性白内障建议尽早手术,早期手术可以避免眼球震颤的发生。国外的最新报道:有生后一周的白内障接受手术的报道。

27、树脂三棱镜对先天性眼球震颤治疗束手无策
    但是作为治疗作用显得不足,因为大多数的头位转动超过30℃,这样最需要将近60度的三棱镜。如果使用压贴三棱镜,那么视力会严重下降。使用玻璃镜片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物象畸变。一般眼球震颤的患者视力都不是很好,一般在0.1至0.3左右,如果降低了视力患儿就不喜欢佩戴三棱镜,眼镜的效果就消失,患儿的视力降低,虽然头位改善,但视物模糊,因此有些患儿放弃了用三棱镜看东西,用上方的偷看,导致矫正头位的作用消失。


28、斜视合并眼球震颤如何治疗
    如果孩子同时患了眼球震颤和斜视,眼球震颤合并斜视的眼球震颤的手术安排应该如何选择,
于刚主任建议:一般可以在进行眼球震颤的手术同时联合斜视矫正手术,一般的原则是在主导眼上进行眼震手术,在非主导眼上进行斜视矫正的手术。


29、代偿头位的类型:
    我们在临床上可以看到眼球震颤的孩子歪头的方向多种多样,有的向左或右转脸,有的抬头,有的低头,还有的脑袋向一侧倾斜,那么眼球震颤都会有哪些代偿头位呢?
于刚主任告诉我们:面部朝向一侧转动是最常见的代偿头位类型,轻度的头部倾斜或者下颌上抬或者内收是很常见的。非常明显的下颌上抬或者内收以及头部倾斜是很少见的。典型的头位是中度而不是非常特殊的注视眼位。超出了静止眼位,眼球震颤的幅度会增加。
代偿头位的测量是很困难的。病人所采取的最大的代偿头位是当它们尽最大努力去阅读远处的检测视标时。病人再看近处时,通常没有代偿头位,在没有明显的代偿头位可以减轻症状的时候,病人往往采取正前方注视头位。采取了各种不同方法来测量代偿头位。许多学者作了客观的评价,Sradj设计了一个测量的装置。其他的学者也有用发光二极管测量偏中心注视的。Michell等使用整形外科角度测量器来测量。


30、应该先治疗眼球震颤还是斜视?
    如果宝宝既有眼球震颤又有斜视应该先治疗哪个疾病呢?于刚主任告诉我们,随着最近的研究理念的深入,我们的观点是眼球震颤与斜视可以同时手术治疗,争取患儿有一个粗略的立体视觉,同时眼震减轻,改善视觉质量。


31、眼球震颤的类型:
    经常有家长问我们,为什么有的孩子眼球震颤歪头,有的不歪头,而且眼睛转的方向也不一样呢?为什么我的孩子是眼睛的问题还要让我去看神经内科和耳鼻喉科吗?这都与眼球震颤的类型有关系。那么眼球震颤都有哪些类型呢?

一、生理性眼震
1、终末性眼震: 双眼极度外转和内转时;
2、视动性眼震:移动中的物体在视野中经过或本人在快速行进中注视某一个固定物体时;
3、诱发性眼震:鉴于前庭功能检查,可用旋转、冷热、视动和其他刺激----均为水平跳动眼震;
4、精神性眼震:受到突然的精神刺激诱发,可出现短暂水平摆动眼震;
5、随意性眼震:个别正常人可以随意或者自主发生短时间的水平钟摆型眼震,及个别可为垂直和旋转眼震,多为高频小幅眼震。
二、病理型眼震
1、先天性特发性眼球震颤--先天性眼震;
2、眼源性眼球震颤:多是视力障碍型眼震,其次还包括眼肌轻瘫和职业型眼震;
3、前庭性眼球震颤:主要指的是前庭性眼震,又称耳源性眼震或者迷路性眼震,是由内耳和前庭神经的病变引起。这种眼震多为水平和水平旋转,多为水平跳动型眼震,少见情况为双侧耳蜗同时受损,而出现钟摆型眼震和头部摆动。这种眼震的突出特点都合并有较重的眩晕和听力障碍。这与中枢性前庭疾病引起的眩晕不同,中枢性前庭性疾病引起的眩晕持续时间长,但眩晕程度轻;
4、中枢性眼球震颤:主要是中枢性前庭性眼震,是由于前庭系统中枢部分包括前庭神经核、小脑、大脑皮质的前庭中枢、脑干)。所引起的眼震可见水平,旋转型、垂直型、震幅多变而不规则,或粗大或不明显。临床表现多复杂不一致,此类眼震病人都有中枢神经系统病变的其他表现,眩晕症状一般都没有前庭周围性眼震那样明显,有的甚至没有眩晕。

网站测试用录入:刘医生    责任编辑:于主任 
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